Pathogenetische Bedeutung und klinische Assoziation und Relevanz des sonographischen Phänomens des „Periportalen Cuffing“ anhand einer retrospektiven Auswertung von 100 dokumentierten Fällen

In der Zeit von April 2002 – April 2008 wurde bei 100 von insgesamt 10500 Patienten, die im interdisziplinären Ultraschallzentrum des Universitätsklinikums in Marburg untersucht wurden, während einer abdominellen Ultraschalluntersuchung ein periportales Cuffing entdeckt. Diese Arbeit wertete retrospektiv die Diagnosen und die Laborwerte dieser 100 Patienten aus. Ziel war es die Prävalenz und Verteilung des echoreichen und echoarmen periportalen Cuffings zu bestimmen. Die Korrelation klinischer Daten mit den Ultraschallbefunden soll eine genauere Eingrenzung der klinischen Relevanz dieses seltenen Ultraschallphänomens erlauben. In dem Zeitraum von sechs Jahren wurden n = 100 Patienten (62 männlich/38 weiblich)mit periportalem Cuffing diagnostiziert. Es schloss sich die Beurteilung der Echomorphologie des periportalen Cuffings und die Aufschlüsselung der zugrunde liegenden Diagnosen anhand von vier Hauptgruppen an: Lebererkrankungen, hämatologische Erkrankungen, Magen-Darm-Erkrankungen und sonstige Erkrankungen. Darüber hinaus wurden die Leberwerte (n = 98) und der Body-Mass-Index (n = 87) bestimmt. Nach der Auswertung ergab sich ein mittleres Alter der Patienten von 57,06 Jahre (SD ± 19,47). Der mittlere Body-Mass-Index lag bei 24,76 kg/m² (SD ± 4,28). N = 9 Patienten (9 %) zeigen ein echoarmes periportales Cuffing, n = 91 Patienten (91 %) die echoreiche Form. Das echoarme periportale Cuffing war signifikant häufiger mit Malignität assoziiert als das echoreiche (78 vs. 36 %) (p < 0,025). Die Lebererkrankungen (n = 33) waren maligne n = 10 (10 %), autoimmun n = 8 (8 %), infektiös n = 8 (8 %) und cholestatisch n = 7 (7 %). Magen-Darm-Erkrankungen (n = 34) wurden unterteilt in den oberen Gastrointestinaltrakt n = 7 (7 %), den unteren Gastrointestinaltrakt n = 21 (21 %) und das Pankreas n = 6 (6 %). Hämatologische Erkrankungen wurden eingeteilt in chronisch myeloproliferativ n = 2 (2 %), Lymphome n = 8 (8 %), Leukämien n = 4 (4 %) und sonstige n = 1 (1 %). Die Gruppe der sonstigen Erkrankungen ergab n = 18 (18 %). Die Auswertung der Laborwerte ergab eine Erhöhung der Aspartataminotransferase (AST) und Alaninaminotransferase (ALT) bei 39 Patienten (40 %) bzw. 34 Patienten (35 %). Das Gesamtbilirubin war bei 35 Patienten (36 %) erhöht. Eine erhöhte alkalische Phosphatase (AP) und γ-Glutamyl-transferase (γ-GT) konnte bei 49 Patienten (50 %) bzw. 58 Patienten (59 %) nachgewiesen werden. Das periportale Cuffing ist ein seltenes Phänomen im Ultraschall mit einer Prävalenz von ~ 0,95 % in unserer Klinik. Das echoreiche periportale Cuffing kommt weitaus häufiger als das echoarme periportale Cuffing vor. Signifikant häufiger ist das echoarme periportale Cuffing mit malignen Grunderkrankungen assoziiert, insbesondere hämatologischen Erkrankungen, wohingegen das echoreiche periportale Cuffing am häufigsten bei Morbus-Crohn- und Colitis-ulcerosa-Patienten zu finden ist. Die Ergebnisse dieser Studie veranlassten uns, n = 4 Patienten mit chronischentzündlichen Darmerkrankungen nachzubeobachten. Neben einer Kontrollsonographie zunächst ohne dann mit Kontrastmittel ist für alle Patienten ein MRT/MRCP-Termin vereinbart worden. Zudem wurde der Crohn´s Disease Activity Index (CDAI) und der c-ANCA und p-ANCA-Titer bestimmt. Insgesamt zeigte die Nachbeobachtung bei n = 4 Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen ein „On-and-Off-Phänomen“ des echoreichen periportalen Cuffings im Ultraschall und einen positiven p-ANCA-Titer. Nach Auswertung des CDAI befand sich kein Patienten zum Zeitpunkt der Nachbeobachtung in einem akuten Krankheitsschub. Zudem konnte periportal ein Ödem und ein Aufstau von Lymphflüssigkeit durch MRT/MRCP-Untersuchungen und Kontrastmittel-unterstützte Sonographie ausgeschlossen werden. Auch wenn wenige experimentelle Daten vorliegen, schliesst sich aufgrund der Ergebnisse die Vermutung an, dass das echoreiche periportale Cuffing mit einem über den enterohepatischen Kreislauf stattfindenden Lymphozytentransport in Verbindung stehen könnte. Dennoch bleibt die Pathophysiologie sowohl des echoreichen als auch des echoarmen periportalen Cuffings bis heute unklar. Daher sind neben der Sonographie bei jedem Patienten Leberbiopsien zur histologischen Untersuchung nötig. Diese sind aufgrund der Nähe zu großen Lebergefäßen jedoch nicht ohne Gefahr